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ald是什么病(ald是什么意思)

Yang529465618 健康养生 2022-02-24 22:12:35 94 0 ald是什么病(ald是什么意思)

  ALD即肾上腺脑白质营养不良,是以进行性脑功能障碍以及肾上腺皮质功能不全为主要表现的,一种X连锁隐性遗传的脂质代谢病,主要累及肾上腺和脑白质。患者因携带编码过氧化物酶体蛋白的异常基因而发病,可能会造成脑、神经和肾上腺的损伤。多发于3-12岁男孩,成人偶见。

  该病是一种遗传代谢性疾病,和脂质代谢异常有关,一般在儿童期发病,预后极其不良。主要表现为进行的运动型障碍、视力减退、智力减退及精神障碍。晚婴型常表现为步态不稳、共济失调、是指瘫痪、言语障碍及进行性智力减退,少年型及成人型常以精神障碍为首发症状。当患者出现神经系统的症状以后,可能在几年内死亡。

  ALD在临床上比较少见,诊断比较困难,需依靠病史、体征检查、相关实验检查及基因学检查后才能确诊,一般需要到综合医院,请小儿神经科、神经科的专业医师会诊,方可明确诊断。

  ALD的发病机制之一为细胞内过氧化物酶体遗传缺陷,导致极长链脂肪酸代谢障碍,而大量的长链脂肪酸在在脑内和肾上腺组织续集,导致脑白质脱失。因此日常应避免食用含有长链脂肪酸的食物,可尽量食用含不饱和脂肪酸的食物,如洋葱、花菜、萝卜、冬瓜、海带、紫菜、香菇、山楂以及豆制品等。

  ald一般指醛固酮。

  醛固酮(Aldosterone)是一种增进肾脏对于离子及水分子再吸收作用的类固醇类激素(盐皮质激素家族),化学式为C21H28O5,主要作用于肾脏,是增进肾脏对于离子及水分再吸收作用的一种激素。

  体内分泌机理:

  原发性醛固酮增多症,假性醛固酮增多症(双侧肾上腺球状带增生),利尿剂、心衰、肝硬变、肾衰、肾病综合征等所致的继发性醛固酮增多症,原发性周期性水肿,Bartter氏综合征,肾球旁器增生,低血容量,各种原因所致的低钾血症,部分恶性高血压及缓进型高血压等。

  见于肾上腺皮质功能减低(如Addison病)、原发性单一醛固酮减少症、高钠饮食、自主神经功能紊乱、妊娠高血压综合征、宫内死胎、恶性葡萄胎等。


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